Rejestracja

Please leave these two fields as-is:
UWAGA: Prosimy o rozwiązanie prostego równania matematycznego!
zamknij

Zaloguj się

Zapomniałeś hasła?

Jeżeli nie pamiętasz swojego hasła, wyślemy Ci nowe - wystarczy skorzystać ze specjalnego formularza
Przypomnij mi hasło

Zarejestruj się
Napisano: 02 lutego 2017

Liczba komentarzy: 0
Dodatni BTA — niedokrwistość autoimmunohemolityczna

Autor wpisu
mgr Agnieszka Helis
mgr Agnieszka Helis

Dodatni bezpośredni test antyglobulinowy jest wskaźnikiem immunologicznej przyczyny przyspieszonego niszczenia krwinek czerwonych przy udziale przeciwciał. Często zdarza się, że autoprzeciwciałom związanym z erytrocytami towarzyszą autoprzeciwciała w osoczu. Stąd też o diagnozie dotyczącej typu niedokrwistości autoimmunohemolitycznej możemy mówić dopiero po określeniu wyniku BTA oraz po dokładnej charakterystyce aktywności i określeniu optymalnej temperatury działania autoprzeciwciał wykrywanych w osoczu.

Niedokrwistość autoimmunohemolityczna (eng. autoimmune hemolytic anemia, AIHA) to schorzenie, w którym produkowane są przeciwciała skierowane przeciwko własnym krwinkom czerwonym. Dokonano podziału AIHA według optymalnej temperatury działania autoprzeciwciał. W AIHA typu ciepłego występują niekompletne autoprzeciwciała klasy IgG z towarzyszącym im często składnikiem C3d dopełniacza. W AIHA typu zimnego obserwuje się pojawienie zimnych autoaglutynin IgM (w chorobie zimnych aglutynin) lub hemolizyn dwufazowych (w napadowej zimnej hemoglobinurii).

Zdarzają się jednak wyjątki od powszechnie obserwowanych cech charakterystycznych dla danego typu AIHA. Odnotowano pojawienie się ciepłych autoprzeciwciał klasy IgA oraz ciepłych autoaglutynin klasy IgM i/lub ciepłych hemolizyn. U części chorych z wyraźnymi objawami klinicznymi hemolizy i AIHA typu ciepłego wynik BTA jest ujemny mimo faktycznego opłaszczenia krwinek czerwonych autoprzeciwciałami. Są to rzadkie przypadki, wymagające diagnostyki bardzo czułymi metodami wraz z konsultacją z doświadczonym w dziedzinie immunohematologii laboratorium referencyjnym.

Dlaczego właściwa diagnostyka AIHA jest tak istotna?

— AIHA może przebiegać z łagodną hemolizą, jednakże obserwuje się także przypadki ciężkiej hemolizy, zagrażającej życiu.

— AIHA jest poważnym, dość częstym powikłaniem po przeszczepach szpiku. Występuje przede wszystkim w późnym okresie po przeszczepie i związana jest głównie z hemolizą o dużym nasileniu.

— autoprzeciwciała wykrywane w surowicy chorego na AIHA typu ciepłego powodują wystąpienie niezgodności w próbie zgodności serologicznej, utrudniając wykrycie klinicznie istotnych alloprzeciwciał. Wiąże się to z ryzykiem hemolitycznego powikłania poprzetoczeniowego.

— terapia dostosowana jest do typu AIHA. Obowiązuje taki sam schemat postępowania leczniczego w AIHA z ciepłymi przeciwciałami oraz typu mieszanego. W przypadku AIHA typu zimnego leczenie jest diametralnie inne.

Postawmy diagnozę

W AIHA typu ciepłego w celu dalszej diagnostyki autoprzeciwciał stosuje się technikę elucji. Uzyskane tym sposobem przeciwciała w testach stosowanych do badania surowicy reagują w 37ºC zarówno z krwinkami autologicznymi jak i allogenicznymi dawców. Szacuje się, że  w tych warunkach wykrywalność niekompletnych autoprzeciwciał klasy IgG waha się w granicach od 60 do 90% w zależności od czułości testu. Rzadko wykrywa się w surowicy chorych niekompletne autoprzeciwciała IgA, ciepłe aglutyniny IgM i/lub ciepłe hemolizyny.

W przypadku AIHA typu zimnego z zimnymi autoaglutyninami w surowicy wykrywa się autoprzeciwciała klasy IgM o optimum działania w warunkach in vitro w 4ºC. Uzyskane autoprzeciwciała mogą być monoklonalne w postaci pierwotnej oraz poliklonalne w postaci wtórnej i po infekcjach. Należy pamiętać, że mimo iż ich aktywność spada wraz ze wzrostem temperatury, to amplituda cieplna sięga aż 30 do 32ºC. Wykrywany w BTA składnik C3d komplementu jest dowodem, że autoprzeciwciała związały się z erytrocytami.

Podstawą diagnozy napadowej zimnej hemoglobinurii jest stwierdzenie w surowicy obecności dwufazowych hemolizyn. Są to autoprzeciwciała klasy IgG aktywujące dopełniacz, znane także jako przeciwciałami Donatha-Landsteinera. Dodatkowo w BTA wykrywa się C3d dopełniacza.

Kolejnym aspektem AIHA jest występowanie ciepłych autoprzeciwciał klasy IgG oraz zimnych klasy IgM, które wykazują także reaktywność w 30ºC, a czasami nawet w 37ºC. Jest to tak zwana AIHA typu mieszanego. Serologiczny obraz to dodatni BTA i obecność autoprzeciwciał, a także składnika C3d dopełniacza [1].

Problemy interpretacyjne mogą stwarzać pewne rzadko występujące AIHA takie jak AIHA typu ciepłego z ujemnym BTA, AIHA wywołana autoprzeciwciałami klasy IgA oraz AIHA z ciepłymi przeciwciałami klasy IgM.

Wśród powodów ujemnego BTA w AIHA typu ciepłego wymienia się przede wszystkim:

— zbyt małą ilość autoprzeciwciał klasy IgG na krwinkach czerwonych, czego skutkiem jest brak ich wykrywalności w BTA przy jednoczesnej rozpoznawalności in vivo przez makrofagi

— obecność na krwince czerwonej autoprzeciwciał klasy IgA lub IgM nierozpoznawalnych przez odczynnik antyglobulinowy

— niskie powinowactwo autoprzeciwciał do powierzchni erytrocytów

Pozytywny wynik BTA można stwierdzić u osób z mikoplazmatycznym zapaleniem płuc, z białaczkami, chłoniakami, mononukleozą zakaźną, toczniem układowym a także innymi schorzeniami układu immunologicznego, tkanki łącznej lub rozsianym procesem nowotworowym. Należy zatem pamiętać, że dodatni BTA jest wykładnikiem obecności przeciwciał na krwinkach czerwonych, ale opieranie się wyłącznie na wyniku tego testu nie pozwala określić przyczyny zaobserwowanej zmiany. W przypadku niedokrwistości autoimmunohemolitycznej nierozpoznanie lub niewłaściwa ocena aktywności autoprzeciwciał może prowadzić do błędnej diagnozy i wdrożenia nieodpowiedniej terapii.

mgr Agnieszka Helis, diagnosta laboratoryjny

Piśmiennictwo:

Michalewska B. Niedokrwistości autoimmunohemolityczne — znaczenie szczegółowej diagnostyki laboratoryjnej w rozpoznawania rzadkich przypadków, „Acta Haematologica Polonica”, Vol. 40 (2009).

Transfusion Science Course. DiaMed GmbH Switzerland, Cressier sur Morat, April 2010.

image_pdfimage_print
Podziel się ze znajomymi
Skocz do formularza

Komentarze 0

Nikt jeszcze nie skomentował tego wpisu, napisz coś!
  1. Dodaj komentarz
    (wymagany)
    (wymagany)
    (wymagany)

    Pola oznaczone znaczkiem W są obowiązkowe. Musisz wypełnić wszystkie pola wymagane, aby dodać komentarz.
    Twój adres email, który podasz nie zostanie opublikowany z Twoim komentarzem.

    W treści komentarza dozwolone są tagi XHTML: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>

do góry