Rejestracja

Please leave these two fields as-is:
UWAGA: Prosimy o rozwiązanie prostego równania matematycznego!
zamknij

Zaloguj się

Zapomniałeś hasła?

Jeżeli nie pamiętasz swojego hasła, wyślemy Ci nowe - wystarczy skorzystać ze specjalnego formularza
Przypomnij mi hasło

Zarejestruj się
Napisano: 29 stycznia 2012

Liczba komentarzy: 0
Kto ma uszy, niechaj słucha

Autor wpisu

Naukowcy z Washington University School of Medicine (WUSM, St. Louis, Missouri) zidentyfikowali gen niezbędny do prawidłowego rozwoju ucha wewnętrznego u myszy. Jego mutacje mogą stanowić również przyczynę utraty słuchu u ludzi. Odkrycie to jest bardzo ważne, ponieważ daje nadzieję na opracowanie nowych terapii regeneracyjnych komórek zmysłowych odpowiedzialnych za amplifikację sygnałów dźwiękowych.

Utrata słuchu dotyczy około 1/3 ludzi powyżej 65-tego roku życia. Duży odsetek tych dolegliwości jest związany ze zmianami zachodzącymi w uchu wewnętrznym, a konkretnie w narządzie Cortiego (ang. organ of Corti, OC). Narząd ten zlokalizowany jest wzdłuż przewodu ślimakowego i składa się z dwóch typów komórek zmysłowych: uszeregowanych w jednym rzędzie komórek rzęsatych wewnętrznych (ang. inner hair cells IHC) oraz ułożonych w trzy rzędy komórek rzęsatych zewnętrznych (ang. outer hair cells, OHC). Pełnią one różne funkcje i rozdzielone są od siebie tzw. komórkami filarowymi (ang. pillar cells, PC) formującymi tunel wewnętrzny, zwany inaczej tunelem Cortiego. Każda komórka rzęsata jest dodatkowo związana z leżąca pod nią komórką podporową (ang. supporting cell, S.C.).

Jak dotychczas zdołano poznać jedynie mechanizmy decydujące o formowaniu się komórek zmysłowych. Wciąż jednak nieznany pozostaje sposób, w jaki dochodzi do różnicowania się komórek IHC i OHC. Odkrycie to byłoby bardzo ważne, ponieważ większość przypadków nabytej utraty słuchu, zarówno tej związanej z wiekiem, jak i z nadmiernym hałasem, związana jest z deficytem jedynie komórek rzęsatych zewnętrznych.

Według naukowców z Washington University School of Medicine czynnikiem wpływającym na różnicowanie się komórek zmysłowych narządu Cortiego jest białko FGF20, należące do rodziny czynników wzrostu fibroblastów (ang. fibroblast growth factor, FGF), czyli białek pełniących ważną rolę m.in. w rozwoju embrionalnym i gojeniu ran.

Podczas badań prowadzonych na myszach, naukowcy odkryli, że wyłączenie genu FGF20 może stać się przyczyną całkowitej utraty słuchu. U zwierząt pozbawionych FGF20 liczba komórek rzęsatych zewnętrznych, odpowiedzialnych za amplifikację sygnałów dźwiękowych, spadła o około 2/3. W normie natomiast pozostawała liczba komórek rzęsatych wewnętrznych, warunkujących transmisję zwielokrotnionych sygnałów do mózgu.

Dalsze badania wykazały, że transdukcja sygnału FGF20 (lub jego chemicznego odpowiednika FGF9) musi nastąpić w lub przed 14-tym dniem rozwoju embrionalnego. Dzieje się tak dlatego, że komórki prekursorowe, zdolne do przekształcenia się w OHC, muszą zostać wystawione na działanie FGF20 na wczesnym etapie rozwoju. Mówiąc najprościej, po upływie 14-tego dnia nie są one już zdolne do odebrania bodźca warunkującego ich do przemiany w komórki rzęsate zewnętrzne.

Ten krytyczny punkt jest cechą charakterystyczną jedynie dla ssaków. Pozostałe kręgowce, przez całe życie zachowują zdolność do regeneracji komórek rzęsatych. Nie wiadomo jednak czy FGF20 bierze udział w tych procesach regeneracyjnych, czy też jest istotny jedynie dla embrionalnego rozwoju ucha wewnętrznego. Uzyskanie odpowiedzi na to pytanie mogłoby pomóc w opracowaniu nowych terapii regeneracyjnych dla osób cierpiących na utratę słuchu.

Obecnie trwają również badania nad rolą, jaką FGF20 odgrywa w przypadku wrodzonej utraty słuchu u ludzi. Choroba ta związana jest z genetycznym regionem DFNB71, a gen FGF20 zlokalizowany jest w samym jego centrum. Pozwala to przypuszczać, że dziedzicznie przekazywane schorzenie jest skutkiem mutacji właśnie w tym genie. Aby potwierdzić swe przypuszczenia, naukowcy poddają sekwencjonowaniu regiony DFNB71 członków rodzin wykazujących predyspozycje do wrodzonej utraty słuchu. Miejmy nadzieję, że już niedługo usłyszymy o efektach ich pracy.

Materiały źródłowe:

http://www.medicine.wustl.edu/

http://www.plosbiology.org/article/info%3Adoi%2F10.1371%2Fjournal.pbio.1001231

Komórki rzęsate

image_pdfimage_print
Podziel się ze znajomymi
Skocz do formularza

Komentarze 0

Nikt jeszcze nie skomentował tego wpisu, napisz coś!
  1. Dodaj komentarz
    (wymagany)
    (wymagany)
    (wymagany)

    Pola oznaczone znaczkiem W są obowiązkowe. Musisz wypełnić wszystkie pola wymagane, aby dodać komentarz.
    Twój adres email, który podasz nie zostanie opublikowany z Twoim komentarzem.

    W treści komentarza dozwolone są tagi XHTML: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>

do góry